Thalassemia (थैलेसीमिया) Patient Information article in Hindi (हिंदी)

थेलेसीमिया बच्चों को माता-पिता से अनुवांशिक तौर पर मिलने वाला रक्त-रोग है। इस रोग के होने पर शरीर की हीमोग्लोबिन निर्माण प्रक्रिया में गड़बड़ी हो जाती है जिसके कारण रक्तक्षीणता/खून की कमी/”एनीमिया” के लक्षण प्रकट होते हैं।

थैलेसीमिया को इसकी गंभीरता के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है।

• थैलेसीमिया माइनर: कोई लक्षण नहीं या हल्के लक्षण

• थैलेसीमिया इंटरमीडिया: हल्के से लेकर गंभीर लक्षण

• थैलेसीमिया मेजर: गंभीर लक्षण, जिनमें इलाज की ज़रूरत होती है

यदि पैदा होने वाले बच्चे के माता-पिता दोनों के जींस में माइनर थेलेसीमिया होता है, तो बच्चे में मेजर थेलेसीमिया हो सकता है, जो काफी घातक हो सकता है। इसकी पहचान तीन माह की आयु के बाद ही होती है। इसमें रोगी बच्चे के शरीर में खून की भारी कमी होने लगती है, जिसके कारण उसे बार-बार बाहर से खून की आवश्यकता पड़ती है। यदि माता-पिता दोनों को माइनर रोग है तब भी बच्चे को यह रोग होने के 25 प्रतिशत संभावना है।किन्तु माता-पिता में से एक ही में माइनर थेलेसीमिया होने पर किसी बच्चे को मेजर थेलेसीमिया का खतरा नहीं होता।अतः यह अत्यावश्यक है कि विवाह से पहले महिला-पुरुष दोनों अपनी जाँच करा लें।

थैलेसीमिया प्रभावित ग्लोबिन के प्रकार के आधार पर 2 प्रकार का होता है:-

हीमोग्लोबिन, ग्लोबीन चेन के दो जोड़ों का बना होता है। आमतौर पर, वयस्कों में एक जोड़ा अल्फ़ा चेन और एक जोड़ा बीटा चेन होती है। कभी-कभी इनमें से कोई एक चेन या एक से ज़्यादा चेन असामान्य होती है। यह दो मुख्य प्रकार का होता है

• अल्फ़ा थैलेसीमिया (इसमें अल्फ़ा ग्लोबीन चेन प्रभावित होती है)

• बीटा थैलेसीमिया (इसमें बीटा ग्लोबीन चेन प्रभावित होती है)

अल्फ़ा-थैलेसीमिया, अफ़्रीकी या अश्वेत अमेरिकी, भूमध्यसागरीय या दक्षिण-पूर्वी एशियाई वंश के लोगों में सबसे ज़्यादा पाया जाता है।

बीटा-थैलेसीमिया, भूमध्यसागरीय, मध्य-पूर्वी, दक्षिण-पूर्वी एशियाई या भारतीय वंश के लोगों में सबसे ज़्यादा पाया जाता है।

थैलेसीमिया के लक्षण